Immunoglobuliny w terapii ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń

Wiadomości dermatologiczne

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (granulomatosis with polyangiitis – GPA) jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, cechującą się martwiczym zapaleniem naczyń oraz tworzeniem ziarniniaków. Choroba może występować w wielu lokalizacjach narządowych, najczęściej zajmując górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki. U większości pacjentów stwierdza się autoprzeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (antineutrophil cytoplasmic antibodies – ANCA), którym przypisuje się rolę patogenetyczną. Standardem w leczeniu postaci uogólnionych choroby jest cyklofosfamid w połączeniu ze sterydoterapią. W artykule przedstawiony zostanie przypadek 49-letniej pacjentki z rozpoznaniem GPA z zajęciem górnych dróg oddechowych pod postacią owrzodzeń jamy ustnej, perforacji przegrody nosa i typowymi zmianami histopatologicznymi w materiale biopsyjnym. Leczenie chorej obejmowało terapię systemową azatiopryną, cyklofosfamidem, cyklosporyną A, mykofenalem mofetylu, prednizonem oraz adalimumabem i infliksymabem z niezadowalającym efektem klinicznym. Ze względu na postępujące pogorszenie stanu chorej, progresję zmian z zakresie górnych dróg oddechowych, epizody zachłystywania treścią pokarmową, hipogammaglobulinemię oraz nawroty ciężkich zakażeń dróg oddechowych wymagających leczenia antybiotykami i stanowiących dla pacjentki leczonej immunosupresyjnie zagrożenie posocznicą, podjęto decyzję o leczeniu immunoglobulinami. Po zastosowanym leczeniu obserwowano znaczną poprawę miejscową w zakresie błon śluzowych jamy ustnej i istotną redukcję dolegliwości bólowych.

Opis przypadku

W artykule przedstawiony zostanie przypadek 49-letniej pacjentki z rozpoznaniem GPA z zajęciem górnych dróg oddechowych pod postacią owrzodzeń jamy ustnej, perforacji przegrody nosa i typowymi zmianami histopatologicznymi w materiale biopsyjnym. Początek choroby w postaci zmian o charakterze pęcherzy i grudek na rumieniowym podłożu zlokalizowanych na skórze tułowia i kończyn dolnych wystąpił w 2011 roku. Jednocześnie w obrębie błony śluzowej gardła i jamy ustnej wystąpiły masywne owrzodzenia i nadżerki, z towarzyszącą znaczną bolesnością utrudniającą spożywanie pokarmów (ryc. 1, 2).
 

POLECAMY

Ryc. 1. Rozległe owrzodzenie pokryte tkanką martwiczą
zlokalizowane w obrębie skóry podudzia prawego

 

Ryc. 2. Owrzodzenia pokryte włóknikiem w obrębie błony śluzowej
gardła i jamy ustnej. Stan po samoistnej amputacji języczka


Z dodatkowych obciążeń w wywiadzie stwierdzono niedoczynność tarczycy o podłożu autoimmunologicznym leczoną lewotyroksyną oraz zaburzenia depresyjne leczone inhibitorami wychwytu zwrotnego serotoniny. Pacjentka wielokrotnie hospitalizowana była w Klinice Chorób Tkanki Łącznej oraz Klinice Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku. W wynikach badań laboratoryjnych stwierdzono podwyższone parametry stanu zapalnego. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA-Hep 2), autoprzeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA) oraz przeciwko Saccharomyces cerevisiae (anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies – ASCA) były ujemne. W wykonanym badaniu histopatologicznym materiału biopsyjnego pobranego ze zmian skórnych obraz sugerował dermatozę neutrofilową. W badaniu mikroskopowym biopsji ze zmian śluzówkowych opisywano przewlekły naciek zapalny z proliferacją ziarniny, bez cech znamiennych dla żadnej jednostki chorobowej. Na podstawie obrazu kliniczne...

Pozostałe 90% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • Roczną prenumeratę kwartalnika "Wiadomości dermatologiczne"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Zniżki w konferencjach organizowanych przez redakcję
  • ...i wiele więcej!

Przypisy