Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Wiadomości dermatologiczne

Toczeń rumieniowaty układowy jest złożoną, wielonarządową chorobą układową, która bez odpowiedniego leczenia istotnie wpływa na jakość i czas trwania życia pacjentów. Rejestracja nowych leków oraz stale rosnąca liczba badań już dostępnych preparatów wymagają regularnej aktualizacji zaleceń. Leczenie zależy od ciężkości choroby oraz zajęcia narządowego, ze względu na zróżnicowaną prezentację kliniczną wymaga zindywidualizowanego, wielospecjalistycznego podejścia. Narządem, którego zajęcie w największym stopniu wpływa na dobór strategii leczenia, są nerki. Celem leczenia jest osiągnięcie remisji klinicznej lub alternatywnie niskiej aktywności choroby. Aktywność powinna być oceniana każdorazowo podczas wizyt lekarskich, których częstość należy dostosować do pacjenta. Podstawą leczenia pozostaje hydroksychlorochina oraz do czasu uzyskania remisji klinicznej – glikokortykosteroidy. Dąży się obecnie do zmniejszania dawki glikokortkosteroidów, aż do, jeżeli to możliwe, ich odstawienia i kontroli choroby lekami immunosupresyjnymi. W przypadku braku odpowiedzi na leczenie pierwszego rzutu i w celu redukcji glikokortykosteroidów stosuje się leki immunosupresyjne/immunomodulujące i/lub leki biologiczne: belimumab i anifrolumab. Część leków (cyklofosfamid, rytuksymab) pozostaje zarezerwowana dla choroby o ciężkim przebiegu lub z kluczowym zajęciem narządowym. Ważne, aby pamiętać o całościowym podejściu do pacjenta. Poza leczeniem choroby podstawowej należy leczyć choroby współistniejące, wdrażać interwencje odnośnie do stylu życia, prowadzić profilaktykę zakażeń, chorób sercowo-naczyniowych, osteoporozy, nowotworów, edukację na temat choroby, rehabilitację oraz zapewnić wsparcie psychologiczne.

Wstęp

Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) jest chorobą autoimmunologiczną o zróżnicowanej prezentacji klinicznej. Objawy skórne należą do najczęściej występujących, ale w przebiegu TRU może dochodzić do zajęcia innych, ważnych życiowo narządów. 
Istotne jest odróżnienie skórnego tocznia rumieniowatego (ang. cutaneus lupus erythematosus – CLE) od choroby systemowej, czyli TRU. W przypadku izolowanej skórnej postaci nie występują zmiany narządowe. Najczęstszymi manifestacjami CLE są: klasyczny toczeń rumieniowaty krążkowy (DCLE), podostry CLE (SCLE), toczniowe zapalenie tkanki podskórnej i toczeń rumieniowaty pęcherzowy. Natomiast w przypadku zmian skórnych w TRU najczęściej występują DCLE, SCLE oraz ostry toczeń skórny (ACLE). ACLE prawie zawsze związany jest z chorobą układową [1]. 
W tabeli 1. przedstawiono w zarysie porównanie pomiędzy skórnym toczniem rumieniowatym a toczniem rumieniowatym układowym [1–3]. Pojawienie się nieprawidłowości typowych dla TRU u pacjentów z izolowanym CLE powinno skłonić do poszerzenia diagnostyki. 

POLECAMY

Tab. 1. Porównanie istotnych punktów pomiędzy toczniem skórnym a toczniem rumieniowatym układowym [1–3]

Rodzaj analizowanego
wskaźnika
Parametr/ zmiana Skórny toczeń
rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
Skóra – typowe zmiany Nadwrażliwość
na światło
+ +
Skóra Zmiany nietypowe dla LE Objaw Raynauda, teleangiektazje,
zapalenia naczyń
Badania immunologiczne –
przeciwciała
ANA – (+) +
Anty-dsDNA +
Anty-Sm +
AcL
LAC
Anty-B2GPI
+
Badania laboratoryjne Leukopenia +
Trombocytopenia +
Niedokrwistość +
Przyspieszone OB +
Zmiany skórne Biopsja i ocena
histopatologiczna*
Wskazana Rutynowo niewykonywana

*Zmiany w ocenie histopatologicznej mogą być zróżnicowane i odpowiadać zapaleniu skóry z wakuolizacją warstwy podstawnej, apoptotycznymi keratynocytami, naciekiem komórek jednojądrzastych w okolicach przydatków skóry i okołonaczyniowych, zanikiem naskórka i pogrubieniem błony podstawnej. Tendencję do większego nadmiernego rogowacenia, zatykania mieszków włosowych i pogrubienia podstawy membrany częściej spotyka się w DLE niż w ACLE czy SCLE. Jednak nie wszystkie te cechy można znaleźć we wszystkich postaciach wariantów specyficznych dla LE i można je znaleźć w warunkach innych niż CLE. Zapalenie powierzchni skóry, które polega...

Pozostałe 90% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • Roczną prenumeratę kwartalnika "Wiadomości dermatologiczne"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Zniżki w konferencjach organizowanych przez redakcję
  • ...i wiele więcej!

Przypisy