Pęcherzyca

Wiadomości dermatologiczne

Pęcherzyca to autoimmunologiczna pęcherzowa choroba skóry, której istotą jest produkcja autoprzeciwciał skierowanych przeciwko błonie komórkowej keratynocytów doprowadzających do akantolizy. Częstość występowania tej jednostki chorobowej szacuje się na mniej więcej 0,76–5 nowych przypadków na 1 000 000 na rok. Klinicznie pęcherzyca charakteryzuje się obecnością nadżerek oraz wiotkich pęcherzy na skórze i/lub błonach śluzowych. Z uwagi na duże zróżnicowanie obrazu klinicznego i cech histologicznych wyróżnia się wiele jej podtypów. Najważniejszym badaniem potrzebnym do rozpoznania pęcherzycy jest bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne. Z kolei określenie antygenu rozpoznawanego przez autoprzeciwciała w surowicy pozwala na ustalenie głównego podtypu pęcherzycy. Terapią z wyboru są glikokortykosteroidy ogólne w połączeniu z lekiem oszczędzającym steroidy, aczkolwiek w ostatnim okresie coraz większą rolę w leczeniu przypisuje się rytuksymabowi – przeciwciału monoklonalnemu skierowanemu przeciwko limfocytom B.

Wstęp

Pęcherzyca (łac. pemphigus) to autoimmunologiczna pęcherzowa choroba skóry, której nazwa wywodzi się od greckiego słowa pemphix oznaczającego pęcherz. Jej istotą jest produkcja autoprzeciwciał skierowanych przeciwko połączeniom międzykomórkowym keratynocytów, które doprowadzają do akantolizy, czyli śródnaskórkowej utraty przylegania pomiędzy komórkami skóry. Częstość występowania tej jednostki chorobowej szacuje się na mniej więcej 0,76–5 nowych przypadków na 1 000 000 na rok [1]. Większą zachorowalność notuje się wśród Żydów aszkenazyjskich oraz osób pochodzących z rejonów basenu Morza Śródziemnego [2]. 

POLECAMY

Uważa się, że poza czynnikami genetycznymi w rozwoju choroby znaczącą rolę odgrywa środowisko (m...

Pozostałe 90% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • Roczną prenumeratę kwartalnika "Wiadomości dermatologiczne"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Zniżki w konferencjach organizowanych przez redakcję
  • ...i wiele więcej!

Przypisy