Toksyczna nekroliza naskórka (ang. toxic epidermal necrolysis – TEN) i zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to niezwykle rzadkie, potencjalnie zagrażające życiu schorzenia, o częstości 1–3 zachorowań na milion i znacznym odsetku śmiertelności (nawet do 40% w zespole TEN). Objawiają się wysiewem rumieniowych plam lub atypowymi zmianami typu „tarczy strzelniczej” i rozległymi nadżerkami na błonach śluzowych. Zlewanie się ze sobą zmian skórnych doprowadza do utraty naskórka, która, jak wynika z definicji, wynosi w SJS mniej niż 10% całkowitej powierzchni ciała, w przypadkach nakładania się
10–30%, a w TEN powyżej 30%. Powikłania są podobne jak w przypadku oparzeń [1]. Są to ciężkie reakcje nadwrażliwości na różnorodne czynniki, najczęściej leki, ale także czynniki fizyczne czy biologiczne. W niniejszym artykule przedstawimy przypadek nastoletniego pacjenta, hospitalizowanego w naszej Klinice dwukrotnie w roku 2017 z powodu zespołu objawów ze spektrum rumienia wielopostaciowego o różnym nasileniu.
POLECAMY
Etiologia i etiopatogeneza
Uważa się, że w ok. 75% przypadków przyczyną wystąpienia SJS i TEN są leki. Do czynników etiologicznych należą także zakażenia wywołane zwłaszcza przez Mycoplasma pneumoniae wirus opryszczki zwykłej, adenowirusy, enterowirusy, wirus zapalenia wątroby typu B.
W części przypadków przyczyna pozostaje nieznana.
Tabela 1. Leki, których stosowanie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia SJS i TEN
Wysokie ryzyko | Znaczące, ale niskie ryzyko |
Allopurinol | Aminopenicyliny |
Karbamazepina | Cefalosporyny |
Kotrimoksazol | Makrolidy |
Lamotrygina | NLPZ (pochodne kwasu octowego) |
Newirapina | Chinoliny |
NLPZ (pochodne oksykamów) | Sertralina |
Fenobarbital | Tramadol |
Fenytoina | Tetracykliny |
Sulfonamidy |
Pacjenci chorujący na ostrą infekcję często przed wystąpieniem zmian skórnych przyjmują różne antybiotyki. Z tego powodu trudno stwierdzić, czy bolesne nadżerki w obrębie błon śluzowych jamy ustnej i nosa lub nastrzyknięcie spojówek stanowią objawy ostrej infekcji, czy też są wczesnymi objawami reakcji na lek. Do tej pory możliwe interakcje pomiędzy czynnikami infekcyjnymi a lekami, jak również wpływ więk...