Dołącz do czytelników
Brak wyników

Wiadomości dermatologiczne

12 grudnia 2019

NR 5 (Grudzień 2019)

Odrębności kliniczno-terapeutyczne łuszczycy wieku dziecięcego

95

Łuszczyca jest częstą przewlekłą zapalną chorobą skóry o podłożu autoimmunologicznym oraz immunometabolicznym, rozpoczynającą się w dzieciństwie u prawie 30% chorych. Szacuje się, że zapadalność na łuszczycę u dzieci wynosi ok. 2%. Pomimo licznych podobieństw oraz występowania tych samych odmian klinicznych choroby jak w łuszczycy wieku dorosłego, zmiany skórne u dzieci często mają odmienną morfologię i lokalizację, co może sprawiać trudności diagnostyczne. Ważnym aspektem łuszczycy wieku dziecięcego jest jej negatywny wpływ na zdrowie psychiczne dziecka oraz jego rodziców, a także zwiększone ryzyko współistnienia innych chorób, takich jak otyłość, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, dyslipidemia czy łuszczycowe zapalenie stawów. U większości dzieci przebieg choroby jest łagodny, a leczenie miejscowe pozwala uzyskać zadowalający efekt terapeutyczny. W przypadku łuszczycy umiarkowanej stosuje się fototerapię, a leczenie systemowe jest zarezerwowane dla ciężkich postaci łuszczycy. Ze względu na brak kontrolowanych badań klinicznych w tej grupie wiekowej leczenie ogólne łuszczycy u dzieci pozostaje wyzwaniem terapeutycznym. Celem niniejszego artykułu jest omówienie odrębności obrazu klinicznego u dzieci, diagnostyki i leczenia oraz wpływu choroby na jakość życia pacjentów i ryzyko rozwoju chorób kardiometabolicznych.

Wstęp

Łuszczyca jest przewlekłą zapalną chorobą skóry o wieloczynnikowej etiopatogenezie, zajmującą skórę, paznokcie i stawy. Szacuje się, że zapadalność na łuszczycę dotyczy 2–3,5% populacji ogólnej. Pierwsze objawy choroby mogą wystąpić w każdym wieku, jednak prawie 30% wszystkich zachorowań występuje w dzieciństwie [1]. Łuszczyca stanowi ok. 4% wszystkich chorób rozpoznawanych do 16. roku życia [2]. 
Uważa się, że od 1970 r. nastąpił dwukrotny wzrost zachorowania na tę chorobę w populacji dziecięcej, co może być związane ze stresem, infekcjami, zwiększonym wskaźnikiem otyłości oraz uwarunkowaniami genetycznymi [3]. 
Klasyczne ogniska łuszczycowe to wyraźnie odgraniczone od otoczenia blaszki, pokryte srebrzystymi łuskami. Choroba typowo przebiega z okresami zaostrzeń i remisji. Stopień nasilenia łuszczycy może być różny – od kilku dyskretnych zmian łuszczycowych do ciężkiej postaci erytrodermicznej. Ważnym aspektem zachorowania na łuszczycę w dzieciństwie jest negatywny wpływ choroby na jakość życia pacjentów, a także na prawidłowy rozwój emocjonalny i kształtowanie zachowań społecznych w szkole, a później w pracy [4]. Dodatkowo łuszczyca wieku dziecięcego zwiększa ryzyko zachorowania na liczne choroby metaboliczne, takie jak otyłość, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze czy choroba Leśniowskiego-Crohna, a także schorzenia psychiat­ryczne [5]. Dlatego wczesne rozpoznanie choroby i jej właściwe, skuteczne leczenie jest niezwykle istotne.

Epidemiologia i czynniki zaostrzające łuszczycę wieku dziecięcego

Łuszczyca jest częstą dermatozą wieku dziecięcego. W Europie zapadalność na łuszczycę w tym okresie waha się w granicach 0,5–2%, wykazując liniowy wzrost od wieku niemowlęcego do okresu dojrzewania [1, 6]. Zapadalność na łuszczycę jest niższa w Stanach Zjednoczonych, Azji i Afryce, wynosząc 0,02–0,1%, co może być związane z wpływem czynników środowiskowych, takich jak klimat, ekspozycja na promieniowanie słoneczne czy przynależność etniczna [7]. Dodatkowo stwierdzono, że występowanie łuszczycy u dzieci jest wyższe u osób rasy czarnej i kaukaskiej [8]. W populacji dziecięcej pierwsze objawy choroby pojawiają się najczęściej między 7.–10. rokiem życia [9]. Wczesny początek choroby może prognozować jej ciężki, oporny na leczenie przebieg. Uważa się, że dane występowania łuszczycy wieku dziecięcego mogą być niedoszacowane, zwłaszcza dotyczące okresu niemowlęcego, gdzie objawy łuszczycy są często mylnie rozpoznawane jako pieluszkowe zapalenie skóry [8]. 
Różnice w wieku wystąpienia choroby mogą także dotyczyć postaci klinicznej łuszczycy. Dowiedziono, że łuszczyca krostkowa relatywnie często pojawia się w wieku niemowlęcym [9]. 
Zapadalność na łuszczycę jest większa wśród dziewczynek niż chłopców, odwrotnie niż u osób dorosłych, gdzie choroba częściej dotyczy mężczyzn. Za przyczynę tego faktu uważa się wcześniejsze dojrzewanie płciowe u dziewcząt niż chłopców [7]. U dziewcząt zmiany skórne częściej lokalizują się w obrębie owłosionej skóry głowy, a u chłopców częściej występują zmiany paznokciowe [10]. Łuszczyca w rodzinie występuje u ok. 89% dzieci z łuszczycą [11]. U 30% dzieci dodatni wywiad w kierunku tej dermatozy dotyczy krewnych pierwszego stopnia [12]. Ryzyko wystąpienia łuszczycy wieku dziecięcego szacuje się na 25%, gdy jeden rodzic choruje na łuszczycę i aż 60–70% w przypadku łuszczycy u obojga rodziców. Jeżeli natomiast u dziecka rozwinie się łuszczyca, gdy żadne z rodziców na nią nie choruje, to istnieje 
20-procentowa szansa, że rodzeństwo również zapad­nie na łuszczycę [13].
Najczęstszym czynnikiem wyzwalającym lub zaostrzającym przebieg łuszczycy u dzieci są infekcje bakteryjne, w tym zakażenia górnych dróg oddechowych. W większości przypadków izolowanym patogenem jest paciorkowiec. Najczęstsze infekcje wirusowe odpowiedzialne za wysiew łuszczycy wieku dziecięcego to opryszczka, ospa wietrzna, półpasiec i grypa [8]. Bardzo ważnym czynnikiem zaostrzającym przebieg łuszczycy u dzieci jest stres. Szacuje się, że odpowiada on za 40–80% zaostrzeń choroby. Do innych czynników wyzwalających łuszczycę zalicza się urazy mechaniczne, szczepienia oraz oparzenia. Leki jako czynniki zaostrzające w populacji pediatrycznej mają niewielkie znaczenie [13]. Barsic-Drusko i wsp. zaobserwowali, że najważniejszym czynnikiem zaostrzającym łuszczycę u dzieci jest stan zapalny, stąd poszukiwanie przewlekłych ognisk zapalnych, takich jak próchnica zębów, zapalenie zatok czy migdałków, a ich eliminacja ma kluczowe znaczenie w skutecznym leczeniu choroby [14].

Obraz kliniczny – odrębności łuszczycy wieku dziecięcego

Rozpoznanie łuszczycy w populacji pediatrycznej jest niewątpliwie trudniejsze niż stwierdzenie tej choroby u osoby dorosłej, gdzie obraz kliniczny często nie budzi żadnych wątpliwości diagnostycznych. Pomimo tego, że u dzieci występują te same postacie kliniczne łuszczycy, co u osób dorosłych, często lokalizacja czy morfologia zmian różnią się w zależności od grupy wiekowej [15]. Szacuje się, że u pacjentów poniżej 18. roku życia najczęściej występuje łuszczyca plackowata (73,7%), następnie łuszczyca kropelkowa (13,7%), łuszczyca skóry owłosionej głowy (7,6%), a najrzadziej łuszczyca krostkowa (1,1%) [3]. Najważniejszymi cechami klinicznymi odróżniającymi łuszczycę wieku dziecięcego od łuszczycy wieku dorosłego są: częstsze zajęcie skóry twarzy, małżowin usznych, okolic zgięciowych oraz występowanie łuszczycy wysiewnej. Wykwity łuszczycowe są z reguły mniejsze, a łuski cieńsze [16]. Ponadto zmianom skórnym u dzieci częściej towarzyszy świąd.

Obraz kliniczny łuszczycy wieku niemowlęcego

Najczęstszym objawem klinicznym łuszczycy w tym okresie jest rumień w okolicy fałdów pachwinowych, narządów płciowych oraz szpary międzypośladkowej, klinicznie sugerujący pieluszkowe zapalenie skóry. Dopiero oporność zmian skórnych na standardową terapię pieluszkowego zapalenia skóry skłania do dalszej diagnostyki [15]. Zmiany łuszczycowe w okolicy pieluszkowej typowo tworzą zlewne, lekko uniesione, wyraźnie odgraniczone od otoczenia blaszki łuszczycowe, często zmacerowane, z tendencją do sączenia. Ze względu na lokalizację zmiany są pozbawione łusek, a brak zmian satelitarnych odróżnia je od wyprzeń drożdżakowych [13, 15]. U niemowląt częściej niż u starszych dzieci i młodzieży spotyka się łuszczycę odwróconą [17].

Obraz kliniczny łuszczycy wieku dziecięcego

Łuszczyca plackowata
U młodszych dzieci typowym wykwitem łuszczycowym jest blaszka z niewielkim złuszczaniem, z tendencją do zajmowania skóry owłosionej głowy, twarzy oraz powierzchni zgięciowych [15]. Zmiany z reguły są zlokalizowane symetrycznie. Skóra owłosiona głowy jest najczęstszym miejscem występowania zmian łuszczycowych w tej grupie wiekowej i z reguły jest pierwszym zajętym obszarem skóry [18]. U dzieci w wieku szkolnym łuszczyca często umiejscawia się w przewodzie słuchowym zewnętrznym, a także w obrębie powiek górnych [15]. Zmiany paznokciowe są również częste w populacji pediatrycznej. Mogą współistnieć z każdym typem łuszczycy bądź stanowić izolowany objaw chorobowy. Łuszczyca paznokci najczęściej ma postać naparstkowania, plam olejowych, onycholizy czy hiperkeratozy podpaznokciowej [18]. 

Łuszczyca kropelkowa
Łuszczyca kropelkowa stanowi drugą w kolejności, po łuszczycy plackowatej, odmianę choroby najczęściej występującą u dzieci. Występuje nawet w ok. 30% przypadków [19]. Typowo wysiew drobnych zmian łuszczycowych pojawia się w obrębie skóry tułowia, średnio 2 tygodnie po infekcji bakteryjnej (najczęściej paciorkowcowej) czy wirusowej [18]. Łuszczyca kropelkowa często jest postacią łuszczycy samoograniczającą się, a średni czas trwania zaostrzenia wynosi 3–4 miesiące [18]. 
Mercy i wsp. dowiedli, że jeżeli łuszczyca kropelkowa jest pierwszym objawem choroby, to może prognozować rozwój ciężkiej i opornej na leczenie łuszczycy w przyszłości [19]. 

Łuszczyca krostkowa
Łuszczyca krostkowa występuje u dzieci rzadko (1,0–5,4%) [15]. Jednak postać uogólniona łuszczycy krostkowej von Zumbusch oraz postać obrączkowata występują częściej u dzieci niż u osób dorosłych [13].

Erytrodermia łuszczycowa
Erytrodermia łuszczycowa występuje u dzieci niezwykle rzadko. Zawsze wymaga hospitalizacji ze względu na liczne powikłania ogólnoustrojowe [16]. 

Obraz kliniczny łuszczycy w wieku dorastania

U dzieci w wieku dorastania najczęściej występuje łuszczyca plackowata [18]. Zmiany skórne mają postać wyraźnie odgraniczonych od otoczenia blaszek łuszczycowych pokrytych srebrzystobiałymi łuskami i przypominają zmiany łuszczycowe osób dorosłych. Z reguły są symetrycznie zlokalizowane w obrębie skóry łokci, kolan oraz skóry owłosionej głowy [15].

Łuszczycowe zapalenie stawów u dzieci 

Łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS) rzadko dotyczy populacji dziecięcej. Ze względu na trudności w klasyfikacji ŁZS u dzieci występowanie tej choroby szacuje się na 1–10% u dzieci chorujących na łuszczycę [19]. Zazwyczaj choroba rozwija się pomiędzy 7.–13. rokiem życia. U ok. 30–50% dzieci zmiany stawowe poprzedzają wystąpienie zmian skórnych i przez to choroba może sprawiać trudności diagnostyczne. Uważa się, że wczesne zajęcie płytek paznokciowych zwiększa ryzyko wystąpienia łuszczycowego zapalenia stawów, również w populacji pediatrycznej [20].

Ocena nasilenia łuszczycy wieku dziecięcego

W celu obiektywnej oceny stopnia nasilenia łuszczycy wieku dziecięcego używa się wskaźnika PASI (psorasis area severity index), opartego na pomiarach rozległości zmian, intensywności rumienia, złuszczania oraz grubości nacieku. Dodatkowo można posługiwać się skalą BSA (body surface area), gdzie zmiany skórne zajmujące mniej niż 3% powierzchni ciała ocenia się jako łuszczycę łagodną, od 3–10% jako łuszczycę umiarkowaną i powyżej 10% jako łuszczycę ciężką [8].

Diagnostyka zmian skórnych

W wielu przypadkach typowa lokalizacja oraz morfologia zmian chorobowych pozwalają na dokonanie rozpoznania bez dodatkowych narzędzi diagnostycznych. Biopsja skóry jest konieczna jedynie w przypadkach o niejasnym obrazie klinicznym czy braku skuteczności leczenia. Typowymi cechami histologicznymi łuszczycy są parakeratoza, utrata warstwy ziarnistej, skupiska neutrofilów w naskórku (ropnie Munro), wydłużenie brodawek skóry czy okołonaczyniowe nacieki z neutrofilów [21]. 
Stosunkowo nową metodą przydatną w nieinwazyjnej diagnostyce łuszczycy jest dermatoskopia. W badaniu dermatoskopowym ognisk łuszczycowych widoczne są równomiernie rozmieszczone naczynia punkcikowate, czerwone globulki, poskręcane, kłębuszkowate naczynia odpowiadające rozszerzonym i wydłużonym naczyniom włosowym [13].

Choroby współistniejące

Tak jak u osób dorosłych, łuszczyca wieku dziecięcego wiąże się z rozwojem licznych chorób współistniejących. Najlepiej poznany jest związek łuszczycy wieku dziecięcego z otyłością, hiperlipidemią, nadciś­nieniem tętniczym, cukrzycą, reumatoidalnym zapaleniem stawów czy chorobą Leśniowskiego-Crohna [18]. Zhu i wsp. stwierdzili, że łuszczyca u dzieci otyłych ma cięższy przebieg niż u dzieci z prawidłową masą ciała [22]. Uważa się, że obecność otyłości w wywiadzie rodzinnym jest najważniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju otyłości u dzieci z łuszczycą. Ponadto w patogenezie rozwoju łuszczycy u dzieci otyłych bierze się pod uwagę prozapalny profil cytokin produkowanych przez nadmiernie rozbudowaną tkankę tłuszczową [23]. W badaniu przeprowadzonym przez Beckera i wsp. stwierdzono, że nadwaga i otyłość poprzedzały pojawienie się łuszczycy aż u 93% badanych dzieci z tą dermatozą [24]. Otyłość wiąże się z ryzykiem rozwoju zespołu metabolicznego. W badaniu przeprowadzonym przez Au i wsp. stwierdzono występowanie zespołu metabolicznego aż u 30% dzieci z łuszczycą [25]. Natomiast według Mahe i wsp., wystąpienie łuszczycy w młodym wieku nie wiąże się z dodatkowym ryzykiem rozwoju zespołu kardiometabolicznego w wieku dorosłym [16]. Wydaje się, że monitorowanie dzieci z łuszczycą w celu identyfikacji czynników ryzyka otyłości (dodatni wywiad rodzinny), zespołu metabolicznego czy chorób układu krążenia jest konieczne.

Jakość życia oraz ryzyko zaburzeń psychicznych

Łuszczyca powoduje znaczne obniżenie jakości życia u dzieci. Poziom stresu u dzieci z łuszczycą jest na takim samym poziomie, jak u dzieci z atopowym zapaleniem skóry i wyższy niż u dzieci z trądzikiem. Autorzy również podkreślają, że łuszczyca wieku dziecięcego powoduje obniżenie jakości życia porównywalne z astmą i cukrzycą [26]. Łuszczyca wieku dziecięcego zwiększa ryzyko zachorowania na depresję, stanów lękowych oraz zaburzeń afektywnych dwubiegunowych [27]. 
Wskaźnikiem służącym do oceny jakości życia u dzieci z chorobami skóry jest CDLQI (children’s dermatology life quality index). Subiektywnymi dolegliwościami zgłaszanymi przez dzieci z łuszczycą jest świąd skóry, zmęczenie, stygmatyzacja i uczucie zażenowania [13]. Należy pamiętać, że u dzieci w wieku dojrzewania takie zaburzenia mogą prowadzić do zwiększonej podatności na rozwój uzależnień od substancji psychoaktywnych, takich jak alkohol czy narkotyki.

Leczenie 

Leczenie łuszczycy u dzieci, bez względu na postać kliniczną choroby czy jej stopień zaawansowania, wymaga indywidualnego podejścia do pacjenta i zaangażowania w proces leczenia lekarza, dziecka oraz jego rodziców. Kluczowym elementem w trakcie terapii, mającym wpływ na skuteczność leczenia, jest edukacja dziecka z łuszczycą oraz jego rodziców. Każdy chory oraz jego rodzina powinni być poinformowani o przewlekłości choroby, tendencji do nawrotów oraz o tym, że łuszczyca pozostaje chorobą nieuleczalną [18]. Dodatkowo należy dokładnie wyjaśnić pacjentom oraz ich rodzinom, jakie są czynniki zaostrzające chorobę, uświadomić konieczność regularnych kontroli stomatologicznych, laryngologicznych oraz wprowadzenia zdrowej, zbilansowanej diety. Niezwykle ważne jest również psychospołeczne wsparcie dla chorego dziecka ze strony lekarza, rodziny, a także osób ze środowiska, w którym dziecko przebywa [4]. 
Nadrzędnym celem terapii dzieci z łuszczycą jest zapewnienie najwyższego stopnia bezpieczeństwa przy jednoczesnym uzyskaniu wysokiej efektywności leczenia [13]. W wyborze schematu terapii należy uwzględnić wiele czynników, m.in.:

  • wiek pacjenta,
  • podtyp kliniczny łuszczycy,
  • nasilenie choroby (używając skal: BSA, PASI),
  • lokalizację zmian łuszczycowych,
  • jakość życia pacjenta z łuszczycą (skala CDLQI),
  • choroby współistniejące,
  • stosowane wcześniej schematy terapeutyczne,
  • preferencje pacjenta,
  • koszty leczenia,
  • płeć pacjenta,
  • współistnienie łuszczycowego zapalenia stawów, 
  • uprawianie sportu czy intensywny wysiłek fizyczny [28].

Leczenie miejscowe

Większość dzieci z łuszczycą lekką do umiarkowanej jest skutecznie leczona wyłącznie miejscowo, stąd uważa się, że ta forma terapii jest leczeniem pierwszego rzutu w tej grupie pacjentów [18]. Należy pamiętać, że u dzieci młodszych, poniżej 12. roku życia, większość preparatów jest używanych poza wskazaniami rejestracyjnymi. Wybór terapii zależy od morfologii zmian, zajętej okolicy oraz preferencji pacjenta.

Emolienty oraz substancje keratolityczne
Emolienty są niezbędne na każdym etapie leczenia łuszczycy, także w trakcie remisji choroby. Ich rola polega na normalizacji hiperproliferacji naskórka, różnicowania i apoptozy, ponadto działają one również przeciwzapalnie za pośrednictwem fizjologicznych lipidów, a co za tym idzie – poprawiają barierę naskórkową oraz nawilżają warstwę rogową, a tym samym redukują indukcję objawu Koebnera [29]. Preparaty keratolityczne mają za zadanie redukcję parakeratotycznych łusek oraz ułatwienie penetracji leków o działaniu redukującym. U dzieci i młodzieży penetracja oraz wchłanianie przez skórę leków miejscowych jest znacznie większa niż u osób dorosłych, stąd należy zachować szczególną ostrożność przy aplikacji zwłaszcza preparatów kwasu salicylowego. Uważa się, że u niemowląt i małych dzieci, do osiągnięcia wieku szkolnego, należy unikać stosowania preparatów kwasu salicylowego ze względu na możliwość działania nefro-, oto- oraz neurotoksycznego [13, 17]. 

Cygnolina (ditranol)
Cygnolina jest lekiem o silnym działaniu przeciwzapalnym i antymitotycznym, powodującym szybką redukcję zmian łuszczycowych [29]. Ze względu na swoje silne działania drażniące oraz inne działania niepożądane, takie jak przejściowe zabarwienie skóry wokół zmian łuszczycowych, preparaty cygnoliny muszą być stosowane pod nadzorem rodziców [16]. U dzieci preparat stosuje się najczęściej w niskich stężeniach – 0,05% i 0,1%. W celu minimalizacji działań niepożądanych zalecane jest również stosowanie cygnoliny w terapii krótkotrwałej lub minutowej, w wzrastających stężeniach (0,1–3%) i pozostawianiu ich na skórze na 10–30 minut [29]. Szacuje się, że takie leczenie bywa skuteczne w 70–80% przypadków [30]. Ważne jest, aby aplikować cygnolinę punktowo na ogniska łuszczycowe oraz unikać stosowania jej na skórę twarzy, narządów płciowych, powierzchni zgięciowych oraz nie stosować w erytrodermii łuszczycowej i łuszczycy krostkowej [18].

Dziegcie
Dziegcie wykazują działanie antyproliferacyjne oraz przeciwzapalne, podobnie jak cygnolina [29]. Mogą być bezpiecznie stosowane w postaci maści, kremów, past lub roztworów, zwłaszcza u dzieci z łuszczycą plackowatą, w monoterapii, a także w połączeniu z miejscowymi glikokortykosteroidami czy kwasem salicylowym. Ograniczeniem zastosowania dziegci jest niewątpliwie ich drażniący zapach, dlatego należy zachować szczególną ostrożność u dzieci z przewlekłymi chorobami układu oddechowego, astmą czy infekcjami górnych dróg oddechowych. Wśród innych działań niepożądanych wymienia się nadwrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe, zapalenie mieszków włosowych i reakcje alergiczne [29].

Glikokortykosteroidy
Glikokortykosteroidy są najczęściej przepisywanymi lekami miejscowymi na łuszczycę w każdej grupie wiekowej, również wśród dzieci, ze względu na ich szybkie działanie i dobre rezultaty [18]. Ich mechanizm działania polega na aktywności przeciwzapalnej, antyproliferacyjnej oraz przeciwświądowej [29]. W Polsce do stosowania u dzieci do ukończenia 1. roku życia zarejestrowane są jedynie octan i maślan hydrokortyzonu, po 1. roku życia – alklometazon dipropionianu i propionian flutykazonu, po 2. roku życia – furoinian mometazonu i aceponian metyloprednizolonu. Pozostałe miejscowe preparaty glikokortykosteroidowe zgodnie z rejestracją można stosować po 12. roku życia. Uważa się, że glikokortykosteroidy miejscowe są zbyt często zalecanie dzi...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • Roczną prenumeratę kwartalnika "Wiadomości dermatologiczne"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Zniżki w konferencjach organizowanych przez redakcję
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy