Hidradenitis suppurativa – co dotychczas wiadomo?

Wstęp

Hidradenitis suppurativa (HS) to przewlekła choroba zapalna zajmująca okolice ciała bogate w apokrynowe gruczoły potowe, głównie pachy, pachwiny i okolicę anogenitalną. Nawracające, bolesne, podskórne guzy, ropnie i przetoki, a w konsekwencji blizny znacząco obniżają jakość życia pacjentów. Z tego powodu coraz szerzej mówi się, że zamienne określenie „trądzik odwrócony” nie oddaje w rzeczywistości ciężkości schorzenia. 
Niniejszy artykuł podsumowuje dotychczasowe doniesienia dotyczące choroby, przede wszystkim systematyzuje jej patofizjologię, choroby współistniejące oraz strategie leczenia.

Epidemiologia

Szacuje się, że globalna częstość występowania HS wynosi od 0,00033 do 4,1% i jest relatywnie większa w krajach zachodnich, takich jak USA, Wielka Brytania, Niemcy, Norwegia, niż w Japonii, Korei Południowej czy na Tajwanie. W Europie i Ameryce Północnej u kobiet występuje trzykrotnie większe ryzyko zachorowania, podczas gdy w Korei Południowej to mężczyźni chorują dwa razy częściej. Niemniej jednak ogółem HS w większej liczbie dotyczy kobiet, a szczyt zachorowania przypada na trzecią–czwartą dekadę życia. 
W USA choroba częściej dotyka Afroamerykanów (0,3%) niż osoby rasy białej (0,09%) [1]. Schorzenie rzadko występuje u dzieci, u mniej niż 2% pacjentów zaczyna się przed 11. rokiem życia [2].

Patofizjologia 

Predyspozycja genetyczna

Wykazano, że w mniej więcej 40% przypadków choroba ma podłoże genetyczne i jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Rodzinne tło HS najczęściej dotyczy kobiet, u których schorzenie ujawnia się stosunkowo wcześnie, ma rozległy i ciężki przebieg, często zajmuje pachy [3].
W 2006 r. przeprowadzono analizę genetyczną czterech pokoleń chińskiej rodziny chorującej na HS. Ustalono, iż locus choroby znajduje się na chromosomie 1p21.1–1q25.3, jednakże nie udało się zidentyfikować konkretnego genu. Wykazano, że w większości przypadków mutacja dotyczyła jednego z czterech kompleksów genów γ-sekretazy (GSC), kluczowych w proliferacji i różnicowaniu komórek skóry [4]. 
W 2011 r. dowiedziono, że za rozwój choroby w wielu przypadkach odpowiada mutacja w genie NCSTN [3].

Ryc. 1. Hidradenitis suppurativa w obrębie dołu pachowego
(zdjęcie ze zbiorów Kliniki Dermatologii w Rzeszowie, dzięki uprzejmości dr. n. med. Dominika Samotija)

Wpływ hormonów 

Początek po okresie pokwitania, często dodatni wywiad w kierunku trądziku, różna częstotliwość występowania choroby u kobiet i mężczyzn, zaostrzanie się schorzenia przed krwawieniem miesięcznym i poprawa po okresie menopauzy sugerują, że hormony płciowe mogą mieć znaczący udział w rozwoju i progresji HS [4, 5].

Okluzja mieszków włosowych i zapalenie okołomieszkowe 

Przypuszcza się, że pierwszym etapem w patogenezie HS jest okluzja mieszka włosowego, mogąca wynikać z jego nadmiernej keratynizacji, której przyczyn dotychczas nie wyjaśniono. W wyniku tego dochodzi do rozciągania mieszka włosowego, a następnie do jego...