Dołącz do czytelników
Brak wyników

Wiadomości dermatologiczne

24 czerwca 2019

NR 3 (Czerwiec 2019)

Liszaj twardzinowy sromu

0 127

Liszaj twardzinowy sromu (vulvar lichen sclerosus) jest chorobą o nie w pełni poznanej etiologii manifestującej się przewlekłym stanem zapalnym. Często przebiega bezobjawowo, jednak wśród charakterystycznych objawów należy zwrócić uwagę na występujące skórne porcelanowobiałe zmiany grudkowe. W leczeniu aplikuje się głównie glikokortykosteroidy do stosowania miejscowego, jednak można wprowadzić różne alternatywny dla tej terapii. Szczególną uwagę należy zwrócić na szybką diagnozę oraz zastosowanie odpowiedniego leczenia pacjentek objętych tym schorzeniem. Pozwala to zapobiegać konsekwencjom, jakie niesie ze sobą ta choroba.

Liszaj twardzinowy sromu (vulvar lichen sclerosus) jest przewlekłą i nawracającą chorobą zapalną tkanki łącznej, w której zmiany obejmują obszar zewnętrznych narządów płciowych, a także okolice odbytu. Może wystąpić w każdym wieku, jednak większość zachorowań przypada na okres okołomeno-pauzalny. Etiologia liszaja twardzinowego (lichen sclerosus – LS) nadal pozostaje w sferze spekulacji, jednak coraz więcej dowodów wskazuje na mechanizmy autoimmunologiczne jako jedną z głównych ról w patomechanizmie tej choroby. U części kobiet dotkniętych LS przebieg jest bezobjawowy, jednak należy pamiętać, że trafna diagnoza oraz odpowiednie postępowanie terapeutyczne w przypadku tej jednostki chorobowej są niezwykle ważne, ponieważ istnieje duże ryzyko bliznowacenia się powstających zmian, a także ich progresji do płaskonabłonkowego raka sromu. 

Zalecane są wczesna diagnoza, szybkie wprowadzenie leczenia oraz długotrwały follow-up pacjentki, ponieważ spontaniczna remisja w przypadku tej choroby jest bardzo rzadko spotykana. 

Etiologia 


Istnieje wiele związków przyczynowo-skutkowych powiązanych z wystąpieniem LS sromu. Jednak dokładna etiologia nadal pozostaje nieznana. Przeprowadzono wiele badań, w których oceniano rolę poszczególnych czynników mogących być źródłem LS. Wśród przyczyn tej choroby wyróżnia się: 


Wpływ autoimmunologii 
Thomas przeprowadził badanie z udziałem 350 kobiet z LS i uwidocznił powiązanie między LS sromu a chorobami autoimmunologicznymi. Wykazano, że 21,5% 
z nich miało jedną lub więcej chorób związanych z autoagresją, 21% miało chorobę autoimmunologiczną w rodzinie, a u 42% wykryto przeciwciała autoimmunologiczne. Z badania wynika, że LS sromu jest chorobą rozwijającą się na tle autoimmunologicznym [1]. 

W innym badaniu odkryto powiązanie między genem ECM1 kodującym białka macierzy zewnątrzkomórkowej 1 a LS. Białka te są odpowiedzialne za różnicowanie się keratynocytów w naskórku, a w skórze właściwej wiążą się z głównym proteoglikanem siarczanu heparanu – perlakanem. Mutacje powodujące utratę funkcji w genie ECM1 są przyczyną dość rzadkiej genodermatozy – proteinozy lipidowej, która częściowo wykazuje pewne cechy kliniczne i patologiczne podobne do LS [2]. W badaniu wykazano, że w surowicy 74% pacjentek z LS odnotowano autoprzeciwciała klasy IgG skierowane przeciwko białku macierzy zewnątrzkomórkowej 1, jednak ich autoreaktywność była wyższa u osób, u których czas trwania choroby przekraczał rok, bądź zmiany obejmujące narządy były bardziej rozległe [3, 4]. W związku z tym mutacja w genie ECM1 nie odgrywa najprawdopodobniej roli w początkowym rozwoju LS, jednak najprawdopodobniej uczestniczy w progresji choroby. 
 

Wpływ czynników genetycznych 
W badaniu obserwacyjno-kohortowym z udziałem 1052 pacjentek wykazano, że tylko 12% z nich miało dodatni wywiad rodzinny w kierunku LS [5]. Pozwala to stwierdzić, że obciążenia rodzinne tylko nieznacznie mogą zwiększać ryzyko rozwoju LS sromu. Oceniano również związek pomiędzy ludzkim antygenem leukocytarnym HLA DQ7 a występowaniem LS sromu. Antygen ten występował aż u 66% kobiet z LS [6, 7]. Odnotowano również częstsze występowanie ludzkich antygenów leukocytarnych HLA DQ8 i HLA DQ9 u osób z tą jednostką chorobową [7, 5]. Jednak nie wykonano odpowiedniej liczby badań w kierunku potwierdzenia czynnego związku pomiędzy LS sromu a ludzkim antygenem leukocytarnym. 


Wpływ czynników infekcyjnych 
Odnosząc się do innych teorii etiologicznych, badano również związek pomiędzy infekcją Borrelia burgdorferi a zapadalnością na LS. W 63% przypadków wykryto obecność takiej infekcji przy LS [8]. Nadal jednak liczba badań w tym kierunku nie przeświadcza o istnieniu etiologicznego związku między LS a zakażeniem Borrelia burgdorferi. 

Kolejnym badaniem było sprawdzenie związku pomiędzy wirusem Epsteina-Barr (Epstein-Barr virus – EBV) EBV i wirusem brodawczaka ludzkiego (human papilloma virus – HPV) u pacjentek z LS sromu. Wyniki wykazały całkowity brak związku między HPV i LS. Jednak DNA EBV stwierdzono w 26,5% analizowanych próbkach u osób z LS [9]. Są to jednak obserwacje wstępne, które nadal trwają i pozostają w sferze spekulacji.


Wpływ gospodarki hormonalnej 
U pacjentek po menopauzie z nieleczonym LS sromu zaobserwowano zmniejszone stężenie dihydrotestosteronu, wolnego testosteronu i androstendionu oraz obniżoną aktywność 5α-reduktazy, co mogłoby być czynnikiem etiologicznym dla LS. Po wprowadzeniu leczenia poziom hormonów wzrósł i przekroczył prawidłowe wartości [10]. Można sugerować, że nieprawidłowa aktywność enzymatyczna 5α-reduktazy mogłaby odgrywać rolę w patomechanizmie tej choroby [10]. Sprawdzano także związek między LS sromu a stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych. Wykazano, że ich stosowanie może wywoływać wczesny początek LS u młodych i podatnych kobiet, jednak nie ma wpływu na sam rozwój choroby [11]. 

Wydaje się więc, że główną rolę w rozwoju LS sromu odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne. Nadal jednak liczba dowodów wskazująca na tego rodzaju wpływ jest zbyt mała, aby można było potwierdzić dokładną etiologię rozwoju LS. 


Diagnostyka 


Postępowanie diagnostyczne opiera się na badaniu podmiotowym, przedmiotowym oraz, jeśli to konieczne, przeprowadzeniu inwazyjnego badania diagnostycznego – biopsji sromu. W przypadku LS sromu wczesna diagnoza jest bardzo ważna, ponieważ może zapobiegać następstwom, jakie niesie ta choroba. 

W obserwacjach klinicznych stwierdzono, że aż w 1/3 przypadków przebieg choroby jest bezobjawowy, dlatego bardzo ważne jest, aby lekarz ginekolog zwracał uwagę na każde jej symptomy [12]. Do charakterystycznych objawów klinicznych LS zalicza się typowe zmiany skórne, czyli białe, połyskliwe grudki o gładkiej powierzchni, które mają skłonność do zlewania się i tworzenia ognisk twardzinowo-zanikowych. Zaniki skórne mogą prowadzić do zwężenia i zrośnięcia warg sromowych – często dochodzi do całkowitego wrośnięcia warg sromowych mniejszych w wargi sromowe większe, a w niektórych przypadkach pośrodkowego zrastania się warg sromowych mniejszych, co może doprowadzić do zaburzeń mikcji i zalegania moczu. Skóra sromu może być atroficzna z uwidocznionymi wybroczynami podnaskórkowymi [13, 14]. 

Specjalista w praktyce ginekologicznej powinien być w stanie rozpoznać LS sromu po przeprowadzeniu badania fizykalnego i potwierdzeniu występowania charakterystycznych objawów klinicznych. Należy jednak pamiętać, że w przypadku niejednoznacznego obrazu klinicznego wskazane jest pobranie biopsji ze zmienionego chorobowo miejsca oraz poddanie pobranego wycinka ocenie histopatologicznej. Czasami dochodzi do niemożności różnicowania jednostki chorobowej...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • Roczną prenumeratę kwartalnika "Wiadomości dermatologiczne"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Zniżki w konferencjach organizowanych przez redakcję
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy