Czy to na pewno AZS? Rola diagnostyki różnicowej chorób przebiegających ze świądem

Temat numeru

Atopowe zapalenie skóry (AZS) jest przewlekłą chorobą zapalną skóry z towarzyszącym intensywnym świądem, który może naśladować objawy wielu innych chorób. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić zarówno inne dermatozy (np. wyprysk kontaktowy, świerzb, łuszczycę, chłoniaki skóry T-komórkowe), jak i przyczyny pozaskórne (np. niewydolność nerek, cholestazę, endokrynopatie, nowotwory). Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z AZS, u których pojawiają się nietypowe objawy lub brak odpowiedzi na leczenie, co może sugerować błędne rozpoznanie lub współistnienie chłoniaka skóry. Diagnostyka opiera się na kryteriach Hanifina–Rajki i ocenie klinicznej, ale w wątpliwych przypadkach konieczne są biopsje, badania molekularne i ocena cytometrii przepływowej. Czujność diagnostyczna i współpraca między specjalistami są kluczowe dla właściwego rozpoznania i leczenia świądu skórnego.

Atopowe zapalenie skóry (AZS) to przewlekła dermatoza zapalna, przebiegająca z bardzo nasilonym świądem. Z reguły zaczyna się we wczesnym dzieciństwie. W większości przypadków również w dzieciństwie AZS się wycisza. Jednak u części pacjentów choroba trwa lub rozpoczyna się w wieku dorosłym. U nastolatków i dorosłych oprócz najczęstszego fenotypu (odpowiednio 84,2% i 84,9%) ze zmianami zajmującymi okolice zgięciowe (doły podkolanowe, doły łokciowe, szyję), a także głowę i ręce możliwe są inne objawy i postaci kliniczne, tj. wyprysk pieniążkowy (microbicum), świerzbiączka guzkowa i erytrodermia. 
Świąd i zmiany o charakterze wypryskowym stwierdza się w wyprysku kontaktowym, a te przypominające wyprysk – w świerzbie, łojotokowym zapaleniu skóry, łuszczycy, genodermatozach, łupieżu czerwonym mieszkowym, wyprysku opryszczkowatym (łac. eczema herpeticum, eruptio varicelliformis Kaposi), niedoborach odporności, zaburzeniach odżywiania, chronic actinic dermatitis oraz chłoniakach pierwotnych skóry T-komórkowych (ang. cutaneous T-cell lymphoma – CTCL), tj. ziarniniak grzybiasty (ang. mycosis fungoides – MF) lub zespół Sezary’ego (SS) [1].
Warto pamiętać o zespole Wiskotta–Aldricha, w którym obok zmian wypryskowych i częstej alergii na białka mleka krowiego występują dysgammaglobulinemia, infekcje, zapalenie kłębuszków nerkowych IgA, zapalenia naczyń, cytopenie, zapalenia stawów, zapalenia jelit i inne (choroba jest związana z mutacją WAS, nierozpoznana może skończyć się zgonem). 
Innymi poważnymi schorzeniami są zespół hiper-IgE (HIES) i HIES related disorders (warianty z mutacjami PGM3, TYK2, DOCK8, STAT3, IL6, IL6ST, IL6R, ZNF341, TGFBR2, SPINK5, CARD11), w których oprócz zmian wypryskowych stwierdza się wysoki poziom IgE, częste infekcje zatok i płuc oraz zaburzenia w układzie mięśniowo-szkieletowym. Wariant z mutacją PGM3-HIES przebiega z neutropenią, limfopenią i zaburzeniami funkcji szpiku. Możliwe są zaburzenia neurologiczne, opóźnienie rozwoju umysłowego, ataksja, dyzartria, zaburzenia słuchu, drżenia i mioklonie. W zespole tym stwierdzano przypadki rozlanych chłoniaków z dużych komórek B, ziarnicy złośliwej i chłoniaków z komórek NK/T [2].
Oprócz tego, że świąd stwierdza się w wymienionych dermatozach, nie można zapomnieć o jego występowaniu w przebiegu następujących schorzeń [3]:

POLECAMY

  • choroby zapalne skóry: skórna amyloidoza, choroba Grovera,
  • infekcje i infestacje: bakteryjne, wirusowe i pasożytnicze, np. świerzb,
  • choroby autoimmunologiczne: pemfigoid pęcherzowy, choroba Duhringa, zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń,
  • choroby o uwarunkowaniu genetycznym: choroba Dariera, choroba Haileya–Haileya, epidermolysis bullosa pruriginosa, zespół Sjögrena, porfiria skórna późna,
  • świąd związany z włóknieniem: keloidy, blizny,
  • sarkoidoza.
     

Z powodu tej mnogości dermatoz świądowych można postawić błędne rozpoznanie AZS w innej jednostce chorobowej [1]. 

Epidemiologia świądu

Świąd może być objawem wielu innych chorób. Często odnoto...

Pozostałe 90% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • Roczną prenumeratę kwartalnika "Wiadomości dermatologiczne"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Zniżki w konferencjach organizowanych przez redakcję
  • ...i wiele więcej!

Przypisy