Obrzęk naczynioruchowy jest częstym objawem. Szacuje się, że wystąpi u 20–25% populacji. W około połowie przypadków przyczyna obrzęku pozostaje nierozpoznana. U większości pacjentów w jego patomechanizmie kluczową rolę odgrywa histamina, ale u niektórych może to być bradykinina, mająca szczególne znaczenie w powstawaniu wrodzonych HAE. Jest to choroba rzadka, występująca z częstością 1:50000 osób, ale niebezpieczna z powodu możliwości wystąpienia obrzęku krtani i zamknięcia dróg oddechowych. Słaba reakcja na leczenie lekami antyhistaminowymii glikokortykosteroidami powinna skłonić lekarza do wykonania diagnostyki w kierunku HAE. Badaniem przesiewowym jest oznaczenie C4 składowej dopełniacza. Obniżony poziom poniżej 50% normy C4 składowej dopełniacza powoduje, że rozpoznanie HAE jest bardzo prawdopodobne. Objawami sugerującymi HAE są: nawrotowy charakter obrzęków, objawy od dzieciństwa, dodatni wywiad rodzinny oraz rumień brzeżny poprzedzający wystąpienie obrzęku. Obrzęki w przebiegu HAE mogą lokalizować się obwodowo lub centralnie w obrębie krtani i przewodu pokarmowego. Obrzęki zlokalizowane w przewodzie pokarmowym w przebiegu HAE dotyczą 70–80% pacjentów i są przyczyną dolegliwości bólowych brzucha. Czynnikami wyzwalającymi napady są: uraz fizyczny, infekcje, stres, estrogeny i inhibitory konwertazy angiotensyny (angiotensin-converting-enzymeinhibitors –ACEI). Skutecznym leczeniem HAE jest stosowanie C1 inhibitorów składowej dopełniacza i antagonistów receptora bradykininy.
